哪些表现可见于复发性多软骨炎,女子突现

对于气道塌陷呼吸困难患者,可行气管插管、气管切开、气道支架置入术及球囊扩张术,延长患者寿命。近年来,也有生物制剂应用于该病的治疗,但因病例数较少,其治疗效果有待进一步研究。

多种皮肤表现可能与该病有关,如结节红斑、色素脱失、sweet’s、血管炎样皮疹等;

其具体发病原因及机制尚不清楚,目前认为与机体的自身免疫反应有密切关系。当软骨基质受外伤、炎症等因素的影响暴露出抗原性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、器官黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小球基底膜等组织的免疫反应。

内耳损害可以单侧或双侧,出现耳鸣、各种类型的耳聋、眩晕等表现;

可有神经系统受损表现、肝功能损害、脾大、贫血等症状。

因此,对于不明原因的、久治不愈、反复发作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要进行必要的检查。

心血管系统受累可以出现心瓣膜损害、传导阻滞、心律失常、主动脉瘤或心包炎;

图2 患者右耳廓

少数患者还有肾脏损害,如肾小球肾炎或IgA肾病;

可出现巩膜炎,角膜、结膜及眼睑水肿,眼球突出及眼肌麻痹;

神经系统损害可以累及第2、6、8颅神经。还可以出现大脑及外周神经受累表现;

根据典型的临床表现和实验室检查在考虑复发性多软骨炎的可能时,可按1976年McAdam的诊断标准:

鼻软骨炎,表现类似于耳软骨炎,急性发作,可有鼻出血;反复发作可导致鼻骨塌陷。

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眼的各个部位均可累及,多表现为巩膜炎、角膜炎、结膜炎、前后葡萄膜炎等。

喉、气管及支气管

耳软骨炎较为典型,耳鼻喉医生多称之为耳软骨膜炎。约三分之一为首发,单90%的患者在病程中出现。耳廓红肿热痛,不累及耳垂,单侧或双侧发生,持续数天或数周,抗生素治疗无效。

一例复发性多软骨炎病例,罕见风湿病一起了解一下。

哪些表现可见于复发性多软骨炎

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呼吸道受累为本病的严重类型,从声门到二级气管均可发生,严重者气管塌陷、狭窄。表现为难治性咳嗽、声嘶、气短或喘息,甚至气管部位压痛。

关节炎比较常见,单关节或多关节,以胸肋部疼痛多见,游走或有积液;北京同仁医院风湿免疫科王振刚

其他

由此可见,该病的临床表现比较复杂,容易误诊或漏诊。

(6)耳蜗和(或)前庭受损,表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。

同时还可以伴发其他风湿病,如类风湿关节炎、红斑狼疮、甲状腺疾病、溃疡性结肠炎等。

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可出现主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、瓣膜炎等,主动脉瘤破裂可造成死亡,心脏传导系统的炎性和纤维化病变则可出现完全性房室传导阻滞;

诊断考虑“复发性多软骨炎”,入院后予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/每天静滴,甲氨蝶呤10mg每周一次口服。经治疗,患者双耳肿胀、咳嗽咳痰及声音嘶哑逐渐好转。

病例回顾**

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患者,女,62岁,因“双耳肿胀1个月余,咳嗽咳痰半月”入院。患者于1个月余前无明显诱因出现双耳廓瘙痒,随后出现肿胀,听力下降,于当地某三甲医院耳鼻喉科就诊后建议到皮肤科门诊就诊,皮肤科考虑“皮炎”,予药物外用(具体不详),双耳肿胀无明显缓解,并开始逐渐出现咽部疼痛,咳嗽咳痰,声音嘶哑。遂找当地中医大夫调理,服用10余天汤药未见疗效,便到我院风湿科就诊,门诊以“复发性多软骨炎”收入院。

  • 胸部CT及气管重建提示气管壁增厚。

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②无特异性的生物学指标;

③对症治疗有效造成误导,如误诊为支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、类风湿关节炎或过敏性喉炎。其对糖皮质激素进行治疗有效,症状缓解;

④该病发病率低,医务工作者缺乏对其了解,易误诊为本专业内的其他疾病。

①累及多器官或累及某一系统时症状不典型;

作者 | Dr.Hou

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突然出现鼻部红肿触痛,反复发作可造成鼻软骨塌陷,形成鞍鼻畸形;

可有蛋白尿、血尿,肾活检为节段坏死性新月体肾小球肾炎,常合并系统性红斑狼疮或干燥综合征;

约70%受累,表现为间歇性关节痛及关节炎,呈游走性,常累及膝、踝、肘和手足关节,影像学可见关节间隙变窄;

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(3)鼻软骨炎;

  • 肾脏及肝胆彩超未见异常;

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具有上述标准≥3条可确诊,并由活检组织病理学证实可以确诊。如临床表现明显,并非每例患者均需做软骨活检而可以临床诊断。

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什么是复发性多软骨炎?